1. Болезни
  2. Пищеварение
  3. Синдром Жильбера

Синдром Жильбера


Комментарии Facebook Odnoklassniki VKontakte


Синдром Жильбера

Синдром Жильбера

Данное заболевание является наследственным. Самое очевидное его проявление – желтушность склер и кожи, которая появляется после перенесенных нагрузок (физических, эмоциональных, заболеваний, голодания и так далее). О наличии синдрома Жильбера нужно знать, чтобы принимать адекватные меры. В этом случае, он не будет представлять особого риска для состояния человека.

Описание синдрома Жильбера

У некоторых людей (среди европеоидов их не более 5%, в негроидной группе – встречаемость данной патологии в несколько раз выше) функция превращения непрямого билирубина в прямой – снижена.

Билирубин при синдроме Жильбера

Билирубин – это пигмент. При распаде красных кровяных телец – эритроцитов – это вещество попадает в кровь. Этот «непрямой» билирубин токсичен и способен повреждать ткани, особенно нервную. Поэтому он связывается с белками (альбумином) и в таком виде поступает в печень.

В печени связь с альбумином распадается. Далее билирубин должен быть связан глюкуроновой кислотой и поступить в желчный пузырь. Именно на этом этапе при синдроме Жильбера выявляется недостаточная функция клеток печени.

Способность связывания билирубина может быть снижена на треть. Это состояние может сопровождаться усиленным гемолизом (разрушением эритроцитов) или не сопровождаться им.

Осложнения синдрома Жильбера

Избыток билирубина накапливается в тканях, вызывая желтизну. Клетки печени при этом страдают незначительно – постепенно может развиваться жировая дистрофия печеночной ткани. К замещению клеток печени соединительной тканью (фиброзу) Синдром Жильбера не ведет.

Эта патология довольно часто становится причиной желчекаменной болезни.

Симптомы синдрома Жильбера

Обнаруживается данное заболевание, как правило, с началом полового созревания, так как именно половые гормоны несколько снижают способность печени связывать непрямой билирубин.

После какой-то нагрузки, например, ОРВИ, гриппа, низкокалорийной диеты, эмоционального перенапряжения, приема алкоголя и других гепатотоксических веществ, в том числе, лекарственных препаратов – человек замечает у себя пожелтение склер, появления желтого оттенка в пигментации носогубного треугольника, подмышек, ступней.

При этом возможно ухудшение самочувствия:

  • Расстройства пищеварения;
  • Тяжесть в правом подреберье;
  • Нарушения сна;
  • Утомляемость;
  • И так далее.

На коже век людей с данным наследственным заболеванием могут появляться небольшие плоские доброкачественные разрастания – ксантелазмы.

Надо заметить, что у многих больных нет вообще никаких видимых симптомов синдрома Жильбера или они настолько размыты, что человек может долгое время не придавать им особого значения. В этих случаях заболевание может быть обнаружено в ходе профилактических обследований.

Иногда, первый приступ, связанный с синдромом Жильбера, случается, после перенесенного заболевания вирусного печени. В этом случае следует провести тщательную диагностику, чтобы отличить данную патологию от хронического вирусного гепатита, в который может перейти гепатит острый.

Диагностика синдрома Жильбера

Для постановки диагноза нужно провести биохимические анализы крови, по результатам которых оцениваются функции печени. Также, на ПЦР-диагностике выявляются нарушения со стороны определенного гена, отвечающего за активность фермента, «переносящего» непрямой билирубин в печени (УДФГТ).

Врач осматривает и опрашивает больного. При синдроме Жильбера печень может быть чуть увеличена, но безболезненна. В сборе семейного анамнеза можно выявить родственников пациента, у которых наблюдались схожие симптомы.

Кроме того, проводятся дополнительные диагностические пробы.

Проба голодом

Пациента переводят на крайне низкокалорийную диету (практически, голодание) на два дня. В результате, концентрация непрямого билирубина в крови возрастает (если у больного есть синдром Жильбера).

Проба с фенобарбиталом

При введении данного вещества концентрация непрямого билирубина падает.

Проба с никотиновой кислотой

При введении данного вещества – концентрация непрямого билирубина возрастает.

Также, делают УЗИ. Может быть назначено дуоденальное зондирование (исследование функций желчного пузыря).

Лечение синдрома Жильбера

Самое важное для людей, страдающих синдромом Жильбера – понимать особенности своего организма и выстраивать свою жизнь в соответствии с этим. Нужно придерживаться определенной диеты, избегая животных жиров и консервантов, и разумно чередовать нагрузки и отдых. Противопоказано долгое нахождение на открытом солнце, загар, посещение солярия.

Важен полный отказ от алкоголя. Следует очень внимательно относиться к приему препаратов и не использовать лекарства, которые оказывают токсическое воздействие на печень (парацетамол, кофеин, многие гормональные препараты и антибиотики).

Также, нужно поддерживать печень и желчный пузырь, принимая курсами гепатопротекторы (лив-52, например), желчегонные сборы. Следует пить и витамины, особенно, группы В.

При появлении желтушности – возможно фотолечение. Иногда пациентам в эти периоды назначают препараты фенобарбитала.

При планировании беременности, стоит проконсультироваться с врачом-генетиком, который объяснит, какова вероятность передачи синдрома Жильбера детям.

Пожалуйста войдите на сайт, чтобы оставлять комментарии

Войти как пользователь

Мы в социальных сетях!