1. Болезни
  2. Другие
  3. Все о миастении

Все о миастении


Комментарии Facebook Odnoklassniki VKontakte


миастения

Миастения – аутоиммунное заболевание, при котором происходят нарушения нервно-мышечной передачи. В результате человек «слабеет», испытывает усталость даже после малейшего напряжения. Без лечения недуг прогрессирует, имея трагические последствия. Но сегодня существуют препараты, позволяющие во многих случаях добиться ремиссии.

Общие сведения о миастении

Врачи давно описали симптомы этого заболевания, но важные механизмы его развития выявили лишь во второй половине XX века. Чаще всего первые проявления миастении обнаруживаются в возрасте от 20 до 40 лет. У детей недуг встречается, но крайне редко. Существуют врожденные формы. Среди молодых и зрелых пациентов женщин больше, но в старших возрастных группах количество женщин и мужчин практически выравнивается.

Симптомы

Первыми признаками миастении как правило становятся:

  • опущение верхних век;
  • двоение в глазах;
  • слабость мимических, жевательных, глотательных мышц;

У больного заметно меняется выражение лица. Становится трудно произносить отдельные звуки (например, «р» и «ш»). Длительный разговор утомляет, голос становится тихим, дрожащим. Развивается слюнотечение.

Когда патология затрагивает скелетные мышцы и мышцы конечностей, присоединяются симптомы их слабости. Не только физический труд, но и обычная ходьба, элементарное самообслуживание становятся тяжелы для больного. Вынужденное отсутствие физической активности ведет к атрофии мышц.

После длительного отдыха (сна) некоторая «сила» восстанавливается. Но в течение дня усталость нарастает.

Острые опасные состояния – кризы

Катастрофическое развитие ситуации –  миастенический криз: затруднение дыхания, нарастание вегетативных нарушений, паралич с летальным исходом. Требует введения ацетилхолинэстеразных средств (смотрите ниже).

При передозировке препаратов, которые используются для лечения этого недуга возможен другой тип криза – холинергический. Парадоксально, но он, также, характеризуется нарастанием слабости, парализацией глоточных, жевательных, дыхательных групп мышц. Антидотом (противоядием) является атропин.

Но в практике чаще всего врачи сталкиваются со смешанным типом криза. Это состояние наиболее трудно для диагностики и лечения, так как больному требуются препараты, которые, одновременно, уже вызвали отравление. Здесь основную роль играет компетенция специалиста, который должен точно оценить меру присутствия тех и иных патологических процессов и определить верную тактику лечения.

Виды миастении

В зависимости от типа аутоиммунных процессов при миастении, ее проявления могут быть локализованы по преимущественному поражению групп мышц:

  • Глазная – нарушения затрагивают мышцы глаз и век, вызывая диплопию (двоение картинки), птоз (свисание верхнего века). В 90% всех случаев заболевания присутствуют такие нарушения.

птоз при миастении

птоз при миастении

  • Генерализованная – наиболее частая. Постепенно патология распространяется на все группы мышц.

Причины патологии

Нервно-мышечная передача при миастении страдает из-за нарушений обмена нейромедиатора ацетилхолина.

В норме, когда импульс поступает от нервного окончания к мышечному волокну, в синапсе (месте нервно-мышечного соединения)  нервной тканью выделяется ацетилхолин, который улавливается ацетилхолиновым рецептором мышечной ткани. Сыграв свою «роль», нейромедиатор распадается.

При миастении количество ацетилхолиновых рецепторов заметно снижается. Таким образом, мышечные волокна оказываются неспособны отреагировать на нервный импульс. Каждая мышца состоит из большого числа волокон. Но если заметная их часть перестают сокращаться, то и вся мышца утрачивает «силу», быстрее «устает».

В норме система нервно-мышечного взаимодействия обладает значительным запасом прочности: количество рецепторов в ней больше, чем требуется для эффективного проведения импульса. Но этот «запас» постепенно истрачивается. Кроме того, и сами синапсы патологически изменяются, что затрудняет их работу.

Что разрушает ацетилхолиновые рецепторы при миастении?

Это заболевание является аутоиммунным, то есть, в организме больного вырабатываются антитела, которые направлены против собственных рецепторов мышечных волокон.

Также данный недуг характеризуется слишком быстрым распадом ацетилхолина. Нейромедиатор просто не успевает «включить» рецептор мышечного волокна.

Кроме того, при миастении происходят эндокринные нарушения в гипоталамусе и вилочковой железе.

Сегодня выявлены генетические причины заболевания. Спровоцировать его начало могут стрессы, вирусные инфекции, другие факторы, нарушающие иммунный ответ.

Диагностика

Обследование начинается с подробного выяснения личного и семейного анамнеза, субъективного рассказа больного о его самочувствии.

Для постановки верного диагноза при миастении пациенту проводят следующие исследования:

  1. Оценка двигательной активности мышцы по шкале от 0 до 5. Нулевая степень – полное отсутствие движения, а 5 баллов – сила сокращений, нормальная для возраста и конституции человека. Также, для получения более точных данных используется электромиография – аппаратное исследование электрической проводимости мышц.
  2. Прозериновый тест – после оценки мышечной силы вводится антихолинэстеразный препарат прозерин и снова оценивается качество двигательной способности. У некоторых больных результаты повторной проверки (на фоне прозерина) оказываются такими же, как у здоровых людей. В 75% случаев мышечная сила увеличивается, но не до нормы.
  3. Иммунологический тест – выявление в крови аутоиммунных антител, которые присутствуют у подавляющего большинства больных миастенией.

Лечение

В терапии миастении выделяется два направления, обусловленных механизмами развития недуга. Первое – повышение концентрации ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Поскольку само вещество вводить в организм извне бесполезно (распадается), то используются препараты, снижающие количество фермента, разрушающего ацетилхолин (ацетилхолинэстеразы). Таковыми являются прозерин, калимин.

Усилить собственную выработку ацетилхолина помогает неромидин.

Для поддержания нервно-мышечной передачи важен калий. Поэтому могут (не во всех случаях) быть назначены его препараты и мочегонные, удерживающие данный минерал в организме.

Для снижения аутоиммунной активности используется гормональная терапия с применением глюкокортикостероидов – преднизолона и других. Также назначаются иммуносупрессеры, цитостатики.

Нередко больным проводят операцию по удалению вилочковой железы. Такое лечение зачастую приносит заметный результат.

Важным условием успешного лечения миастении (достижения стойкой ремиссии, так как полностью заболевание неизлечимо) является строгое соблюдение правил, предписанных врачом. Больным нельзя принимать множество лекарств (многие мочегонные, антибиотики) – нужно постоянно сверяться со списком, который вы получите у специалиста. Каждое средство, назначенное другим врачом, следует обсуждать, уточняя возможность его использования.

Человеку с миастенией категорически нельзя загорать! Это приводит к обострениям даже у тех пациентов, которые находятся в длительной уверенной ремиссии.

Самолечение или отступление от схемы, предписанной врачом, при миастении грозит летальным исходом.

Пожалуйста войдите на сайт, чтобы оставлять комментарии

Войти как пользователь

Мы в социальных сетях!